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小孩背部有青斑是正常的吗,是亨特综合征吗

来源:康爱多网上药店   发布时间:2021年10月19日   
    温馨提示: 不知道你有没有注意过宝宝身上有这样一个有趣的现象,有些宝宝出生时身上自带青斑,会出现一些蓝色的、像是淤青一样的胎记,有的在背部,有的在屁股上,小孩背部有青斑是正常的吗,是亨特综合征吗?

  不知道你有没有注意过宝宝身上有这样一个有趣的现象,有些宝宝出生时身上自带青斑,会出现一些蓝色的、像是淤青一样的胎记,有的在背部,有的在屁股上,小孩背部有青斑是正常的吗,是亨特综合征吗?

  小孩背部有青斑可能是蒙古斑,是胎记的一种,一般是宝宝出生时带有的“特色”胎记。它可以出现在宝宝身体的任何部位,但多出现在屁股、腰部及背部,也有少数会长在双下肢、躯干、肩部等部位。

  小孩背部有青斑是正常的吗,是亨特综合征吗?

  蒙古斑从几毫米到十几厘米,大小不等。颜色大部分呈青蓝色,不突起于皮肤,触感与正常皮肤一样光滑。蒙古斑的形成是由于黑色素细胞聚集并沉淀在真皮层中所致。

  当人体仍处于胚胎状态时,黑素细胞从神经脊移动到表皮时,未能穿透表皮和真皮交界处,困在真皮深部而形成蒙古斑。蒙古斑是一种独有的,在皮肤上出现的遗传紊乱现象,对人体并无害处,大部分蒙古斑在婴儿一岁左右就可以消失,有些孩子则会持续至三四岁,而没有消失的情况是非常少见的。

  也有很多家长认为大片的蒙古斑就是普通的胎记,也就忽视不管了,直到慢慢地发现宝宝出现了其他的症状,舌大、眶上嵴突出、鼻大、鼻梁宽以及脸颊大而圆和嘴唇厚等面容粗糙的表现、爪形手、听力减退,反复出现中耳炎,行为上也比之前更加好动了,还带有一些攻击性,这都要高度怀疑亨特综合征,也就是黏多糖贮积症Ⅱ型这一罕见病。

  黏多糖贮积症Ⅱ型是由于溶酶体内的艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶(IDS)缺陷导致酸性黏多糖不能完全降解,黏多糖代谢异常所致的X连锁隐性遗传病,是一种有致残、致死风险的单基因遗传病。一般母亲是携带者的话,所生的男孩的患病率较高。

  如果遇到家里的宝宝出现上述的情况,建议找当地三甲儿童医院儿科内分泌遗传代谢科就诊,酶学检测加尿gag检测即可明确诊断。

  早诊断早治疗是改善患儿预后、延缓疾病进展的关键。针对MPSⅡ型的治疗方法主要是造血干细胞移植、酶替代治疗和非特异性对症治疗。患儿确诊后,宜尽早开始酶替代治疗。针对黏多糖贮积症II型的酶替代疗法艾度硫酸酯酶β(海芮思)于2020年9月在我国获批上市。

  通过上文对于“小孩背部有青斑是正常的吗,是亨特综合征吗”的相关介绍,相信大家对此问题的疑问也就少了很多了,蒙古斑因为很多宝宝都会有,所以容易被家长忽略,但如果同时发现宝宝有别的方面的异常应该及时采取治疗措施,及早诊断及早治疗,减少更多的并发症。

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